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    Leber遗传性视神经萎缩病理机制是什么?
    时间:2016-04-24 08:25:56  来源:  作者:运城中医眼底病医院

            Leber遗传性视神经萎缩病理机制是什么基因背景:线粒体间质、内膜、外膜、内外膜间空隙都储存多种酶或酶群。下面我们来和运城中医眼底病医院专家一起了解下。基质含线粒体DNA、复制和转录mtDNA所必需的蛋白质、蛋白质合成的线粒体核糖体和实现其他功能的酶。人类线粒体DNA为一含有16569个碱基对的环状双链闭环分子。mtDNA能自身复制,成为独立于染色体外的遗传系统。其含有两条DNA链,一条轻链,另一条重链,两条链都有编码功能。mtDNA共编码二类rRNA, 22种tRNA和包含13条多肽链的mRNA。线粒体的遗传特征:UHr运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

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    Leber遗传性视神经萎缩病理机制是什么UHr运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    (1)母系遗传  由于线粒体位于细胞质内,父方仅有核基因进入卵子形成配子,受精卵中的线粒体绝大多数均来自于母亲,因此线粒体疾病多数为母系遗传。UHr运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    (2)异质性  mtDNA基因排列紧凑,某些基因可相互重叠,除一个87bp处于超纵子之间被称为D袢的区域之外,几乎每个均用于组件基因。与核基因不同,一个线粒体中有1-10个mtDNA,每个细胞中有成百上千个mtDNA拷贝,每个细胞内所有mtDNA分子是一致的,称为同质性;而当mtDNA发生突变时就会导致细胞内野生型与突变型两种mtDNA同时存在,称为异质性。UHr运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    (3)mtDNA突变的发生频率高   mtDNA突变的发生频率要比核基因高16倍以上,由于其缺乏完整的修复系统,故随着年龄的增加体细胞内mtDNA突变会逐渐积累,氧化磷酸化功能也不断下降,甚至能量产生低于组织能量需求的阈值,即出现临床症状。UHr运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

       (4)突变类型   线粒体突变分为,错义突变、生物合成突变、缺失突变和拷贝数突变。迄今所有LHON突变均为复合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ的氧化磷酸化亚单位的错义突变。UHr运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    (5)遗传趋势   mtDNA复制速度在单位时间内与它的长度呈正比,mtDNA暴露在细胞质中容易受到氧化损伤产生各种突变,同时又缺乏酶的保护,因此发生了突变的   mtDNA与正常大小的mtDNA相比具有增殖优势UHr运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

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      运城中医眼底病医院是一所集医疗、制剂、科研、教学、预防保健为一体的民营专科医院。现有病床50张,拥有各类专业技术人员20名。以院长薛军宏为代表的各眼病专家,由薛军宏院长领导研制的“速效复明丸”系列荣获92年“中国专利新技术、新产品博览会金奖”,临床应用在治疗眼底病诸多病症中疗效奇特,在国内眼科治疗领域处领先地位。我院是全国唯一一家专治眼底病医院,患者只需来信说明病情或来电咨询,即可获赠价值50元的“复明眼贴”和《眼底病防治与康复》一书,每人限赠一次!如有疑问,可以在线咨询专家,也可拨打我们24小时免费咨询热线:UHr运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

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