:活动公告
热门搜索: 黄斑病变 | 视神经萎缩 | 视网膜色素变性 | 眼底出血 | 视网膜静脉栓塞 | 视网膜病变 | 视网膜炎 | 中浆
全站搜索:
遗传性视神经萎缩的病因
  • +遗传性视神经萎缩的病因
  • +遗传性视神经萎缩的症状
  • +遗传性视神经萎缩的治疗
  • +遗传性视神经萎缩的相关知识
  • 联系我们
    地 址:运城市解放北路518号(翰林
        湖畔对面)  
    邮 编:044000  
    电 话:0359-2163009
    传 真:0359-2163009 
    邮 箱:fm@zhfming.com  
    Q  Q:592500850
    遗传性视神经萎缩的病因 首页 > 病症分类 > 视神经萎缩 > 遗传性视神经萎缩 > 遗传性视神经萎缩的病因
    Leber遗传性视神经萎缩病理机制是什么?
    时间:2016-04-24 08:25:56  来源:  作者:运城中医眼底病医院

            Leber遗传性视神经萎缩病理机制是什么基因背景:线粒体间质、内膜、外膜、内外膜间空隙都储存多种酶或酶群。下面我们来和运城中医眼底病医院专家一起了解下。基质含线粒体DNA、复制和转录mtDNA所必需的蛋白质、蛋白质合成的线粒体核糖体和实现其他功能的酶。人类线粒体DNA为一含有16569个碱基对的环状双链闭环分子。mtDNA能自身复制,成为独立于染色体外的遗传系统。其含有两条DNA链,一条轻链,另一条重链,两条链都有编码功能。mtDNA共编码二类rRNA, 22种tRNA和包含13条多肽链的mRNA。线粒体的遗传特征:ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    t019a139e6090c5e01e.jpgghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    Leber遗传性视神经萎缩病理机制是什么ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    (1)母系遗传  由于线粒体位于细胞质内,父方仅有核基因进入卵子形成配子,受精卵中的线粒体绝大多数均来自于母亲,因此线粒体疾病多数为母系遗传。ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    (2)异质性  mtDNA基因排列紧凑,某些基因可相互重叠,除一个87bp处于超纵子之间被称为D袢的区域之外,几乎每个均用于组件基因。与核基因不同,一个线粒体中有1-10个mtDNA,每个细胞中有成百上千个mtDNA拷贝,每个细胞内所有mtDNA分子是一致的,称为同质性;而当mtDNA发生突变时就会导致细胞内野生型与突变型两种mtDNA同时存在,称为异质性。ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    (3)mtDNA突变的发生频率高   mtDNA突变的发生频率要比核基因高16倍以上,由于其缺乏完整的修复系统,故随着年龄的增加体细胞内mtDNA突变会逐渐积累,氧化磷酸化功能也不断下降,甚至能量产生低于组织能量需求的阈值,即出现临床症状。ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

       (4)突变类型   线粒体突变分为,错义突变、生物合成突变、缺失突变和拷贝数突变。迄今所有LHON突变均为复合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ的氧化磷酸化亚单位的错义突变。ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    (5)遗传趋势   mtDNA复制速度在单位时间内与它的长度呈正比,mtDNA暴露在细胞质中容易受到氧化损伤产生各种突变,同时又缺乏酶的保护,因此发生了突变的   mtDNA与正常大小的mtDNA相比具有增殖优势ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    点击联系我们.jpgghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    [治疗眼底病  我们更专业]ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

      运城中医眼底病医院是一所集医疗、制剂、科研、教学、预防保健为一体的民营专科医院。现有病床50张,拥有各类专业技术人员20名。以院长薛军宏为代表的各眼病专家,由薛军宏院长领导研制的“速效复明丸”系列荣获92年“中国专利新技术、新产品博览会金奖”,临床应用在治疗眼底病诸多病症中疗效奇特,在国内眼科治疗领域处领先地位。我院是全国唯一一家专治眼底病医院,患者只需来信说明病情或来电咨询,即可获赠价值50元的“复明眼贴”和《眼底病防治与康复》一书,每人限赠一次!如有疑问,可以在线咨询专家,也可拨打我们24小时免费咨询热线:ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    电 话:0359-2163009ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

     ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    地 址:山西省运城市解放北路518号(翰林湖畔对面)  ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
        邮 编:044000  ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
        传 真:0359-2163009 ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
        邮 箱:fm@zhfming.com  ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
        Q  Q:592500850   ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

     ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

    ghC运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

     
    上一篇: 引起遗传性视神经病变的病因是什么?
    下一篇:遗传性视神经萎缩是怎么引起的?
    网站首页 | 乘车路线 | 关于我们 | 联系我们 | 精彩专题 | 健康问答 | 在线答疑 | 网站地图 | 就诊指南
    版权所有 运城复明中医眼底病医院 Copyright (C) 2012-2015 YUNCHENG TCM OCULAR FUNDUS HOSPITAL
    医院地址:运城市解放北路518号(翰林湖畔对面) 邮编:044000 热线电话:0359-2163009
    传真: 0359-2163009 邮箱:fm@zhfming.com QQ:592500850
    备案号:晋ICP备16004247号