遗传性视神经病萎缩变症状体征: 该病遗传共性为母系遗传和倾向于男性发病,临床上一般可分临床前期、急性期和亚急性期、慢性萎缩期。其特征呈无痛性视神经病变,急性期视力可急剧下降至仅见指数。山西运城中医眼底病医院专家做出详细的解释: MYm运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
1.显性遗传性视神经萎缩较为少见,是一种视神经的生活力缺失。多发生于10 岁以前,多数在4~6 岁开始发生双眼中等程度的视力障碍,大约40%的病人视力在0.3 以上,仅15%视力损害较重,低于0.1 以下。据统计未见有视力降至手动及光觉者。外眼及眼前节正常。眼底表现为视盘颞侧轻微苍白,少数视力障碍严重者,可伴有眼球震颤。视野检查可查见中心、旁中心或哑铃型暗点。白色周围视野正常,但因病人有蓝色盲,因此蓝色周围视野反较红色视野为小。利用图形及闪光VEP 检查,可查出病人的VEP 振幅较低,峰潜时延长。MYm运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
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遗传性视神经病萎缩变症状体征MYm运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
2.隐性遗传性视神经萎缩更为罕见,多在出生后或3~4 岁以前发病,因此又称为先天性隐性遗传性视神经萎缩。半数以上的病人父母有血缘关系。病人视力多有严重损害或完全失明,并有眼球震颤。如果能查视野,可见视野缩小及旁中心暗点。眼底表现视神经全部萎缩、凹陷和视网膜血管变细。因此,有时易与毯层视网膜变性相混淆,但ERG 可作鉴别:本病ERG 正常,而毯层视网膜变性者ERG 熄灭。 MYm运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
有人认为该病原发于视网膜血管的改变而称为“毛细血管扩张性微血管病变”,此种微血管病变在发病前即可出现,因此对该病家族成员应仔细地追踪检 查眼底。Smith 认为早期可有视盘周围毛细血管扩张性微动脉血管改变,视盘周围视网膜神经纤维层肿胀和视盘无渗漏三联征。慢性期则逐渐视盘色淡甚至苍白。MYm运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
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