视网膜萎缩的特征:(1)眼部表现:①眼底:视网膜萎缩特征性的眼底改变是视网膜色素上皮脱色素,视网膜色素上皮萎缩和色素迁移,表现为视网膜内色素沉着以及视网膜小动脉缩窄。病变的早期色素上皮损害表现为视网膜内细小的尘状色素沉着,视网膜并因脱色素而呈虫蚀状或椒盐状外观。随病情进展,眼底病变从赤道部向周边部和后极部发展,赤道及周边视网膜出现各种形态的色素沉着,常以在血管旁聚集更为明显。运城中医眼底病医院专家薛军宏对以下的介绍:视网膜萎缩充分进展的时期,都有视网膜内骨细胞样色素沉着和视网膜动脉血管狭窄的表现。由于视网膜色素上皮不断脱色素和萎缩的改变,以及同时发生的脉络膜毛细血管的逐渐萎缩,表现为脉络膜较大血管的暴露,甚至呈现只见脉络膜外层大血管的脉络膜重度萎缩的外观。视网膜血管呈均匀一致性的白线状血管狭窄,到晚期极细,但血管无白鞘包绕。动脉缩窄的程度较静脉更为显著。患眼眼底的视盘在早期正常,充分进展期则呈现典型的蜡黄色外观。
视网膜萎缩的特征:S4y运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
②晶状体:约50%的RP病人有后囊下白内障,表现为晶状体后囊下后极部皮质的多孔状或面包屑样混浊,伴黄色结晶状改变。最后可发展为整个晶状体混浊,外观似并发性白内障。故临床上对双眼并发白内障的患者应注意有无RP。这种病变在XL型RP中最多见S4y运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
③玻璃体:绝大部分RP患者玻璃体可出现浮游细胞、浓缩和后脱离。玻璃体后脱离;玻璃体浓缩,可伴雪球状不透明漂浮物及玻璃体塌陷,体积显著缩小。无论变性在任何阶段,都有细小颗粒均匀分布于玻璃体内,经玻璃体的透射电镜检查,发现它们为游离的黑色素颗粒、视网膜的色素上皮、星状细胞、类巨噬细胞及色素膜黑色素细胞。S4y运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
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